I neurinomi, noti anche come schwannomi, sono tumori a crescita lenta che originano dalle cellule di Schwann, deputate alla formazione della guaina che isola e protegge i nervi periferici. Sebbene si tratti di lesioni benigne, la loro localizzazione lungo i nervi cranici può comportare sintomi anche importanti, motivo per cui è fondamentale individuarli e gestirli con tempestività.
Dove si formano e perché
Sebbene possano svilupparsi lungo qualsiasi nervo rivestito da cellule di Schwann, gli schwannomi tendono a colpire più frequentemente il nervo acustico, seguito da quelli facciale e trigemino. Quando interessano il nervo acustico, si parla spesso di “neurinoma dell’acustico“, anche se il termine più corretto resta schwannoma vestibolare.
In rari casi, queste formazioni tumorali possono insorgere anche a livello dei nervi spinali, nella zona alla base del cranio.
Nel complesso, rappresentano circa il 7% di tutti i tumori che colpiscono il sistema nervoso centrale. Pur essendo benigni e non metastatici, la loro crescita progressiva può causare compressioni dannose su nervi e strutture vicine.
Cause ancora poco chiare
Nella maggior parte dei casi, non si conosce esattamente cosa inneschi la formazione di uno schwannoma. Tuttavia, alterazioni genetiche – in particolare a carico del cromosoma 22 – sembrano giocare un ruolo in alcune persone. L’unica condizione nota a predisporre in modo certo alla comparsa di questi tumori è la neurofibromatosi di tipo 2, una rara malattia genetica che può provocare la comparsa di schwannomi multipli, spesso bilaterali, e altri tumori cerebrali come meningiomi o ependimomi.
Sintomi: quando e come si manifestano i neurinomi
Spesso asintomatici nelle fasi iniziali, i neurinomi iniziano a farsi sentire man mano che crescono. I disturbi variano in base al nervo coinvolto e all’entità della compressione esercitata sulle strutture circostanti.
Nel caso del nervo acustico, i segnali più comuni includono:
- Perdita progressiva dell’udito da un solo lato
- Acufeni (fischi, ronzii)
- Sensazione di orecchio ovattato
- Vertigini e instabilità, dovute alla compromissione delle funzioni vestibolari
Quando il tumore aumenta di volume, può estendersi fino a coinvolgere altri nervi cranici come quello facciale o trigemino, causando alterazioni della sensibilità, disturbi della motilità del volto, visione doppia o, nei casi più avanzati, segni di compressione del tronco encefalico: mal di testa, nausea e vomito.
Dal momento che, tranne nei soggetti affetti da neurofibromatosi, i neurinomi colpiscono tipicamente un solo lato, anche i sintomi si presentano in modo monolaterale.
Come si arriva alla diagnosi
Quando una persona lamenta un calo dell’udito che non trova spiegazione in cause comuni come un’infezione o un tappo di cerume, è necessario un approfondimento specialistico.
L’iter diagnostico si apre con una visita otorinolaringoiatrica, seguita da una valutazione audiometrica. In presenza di uno schwannoma, l’esame audiometrico evidenzia tipicamente una ipoacusia neurosensoriale unilaterale.
Un test utile per confermare il sospetto è quello dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico, che permette di rilevare alterazioni nella trasmissione degli impulsi elettrici lungo il nervo cocleare.
Se sono presenti vertigini, si esegue anche una valutazione della funzionalità vestibolare per escludere altre patologie come la malattia di Menière.
Quando questi esami suggeriscono la presenza di una lesione lungo il nervo acustico, si passa alle indagini radiologiche, che consentono di visualizzare direttamente il tumore:
- Risonanza magnetica (RMN) con mezzo di contrasto (tecnica di elezione)
- Tomografia computerizzata (TC), in casi selezionati
Questi esami permettono di individuare anche lesioni molto piccole e sono fondamentali per decidere se e come intervenire chirurgicamente.
Come si trattano gli schwannomi
La gestione terapeutica di un neurinoma dipende da diversi fattori: dimensioni del tumore, presenza e gravità dei sintomi, nervo interessato, età e stato di salute generale del paziente.
In caso di tumori piccoli, asintomatici e scoperti casualmente, si può decidere di monitorarne l’evoluzione nel tempo, attraverso controlli regolari con RMN e test dell’udito.
Quando invece il tumore dà segno di sé o cresce rapidamente, si prende in considerazione l’intervento chirurgico, che ha l’obiettivo di rimuovere la massa riducendo al minimo i danni alle strutture nervose. Le vie di accesso chirurgico più utilizzate per gli schwannomi del nervo acustico sono:
- Via translabirintica allargata (TLA): impiegata quando l’udito è già compromesso e il tumore è voluminoso
- Via della fossa cranica media (FCM): adatta a pazienti giovani con udito ancora ben conservato, quando il tumore occupa l’intero condotto uditivo interno
- Via retrosigmoidea (RS): indicata per tumori localizzati solo parzialmente nel condotto uditivo, con l’obiettivo di preservare la funzione uditiva
Nonostante l’utilizzo di tecniche microchirurgiche avanzate, l’intervento può comportare complicazioni, come:
- Perdita dell’udito residuo
- Alterazioni dell’equilibrio
- Paralisi facciale temporanea o permanente
- Disturbi della deglutizione e della mimica facciale
- Secchezza oculare, visione doppia, mal di testa persistente
L’intervento viene eseguito in anestesia generale e richiede almeno un ricovero ospedaliero di uno o più giorni. I pazienti sono generalmente seguiti da un’équipe composta da neurochirurghi e otorinolaringoiatri esperti in chirurgia del basicranio.
Un’alternativa alla chirurgia: la radiochirurgia stereotassica
In soggetti anziani o fragili, o quando il neurinoma interessa l’unico orecchio funzionante, si può optare per un trattamento conservativo come la radiochirurgia stereotassica. Questa tecnica sfrutta radiazioni mirate per bloccare la crescita del tumore, senza danneggiare i tessuti vicini.
Tuttavia, va tenuto presente che la radiochirurgia non elimina il tumore e non garantisce che non serva, in futuro, un intervento chirurgico. Inoltre, se la chirurgia diventa necessaria dopo l’irradiazione, il tessuto trattato può risultare più difficile da rimuovere e il recupero può essere più complesso.
