Il linfoma laringeo in età pediatrica è una condizione eccezionalmente rara, ma deve entrare nella diagnosi differenziale quando disfonia, stridore o dispnea persistono o non trovano una spiegazione convincente nelle più comuni patologie benigne delle vie aeree. La prognosi appare favorevole quando la malattia è localizzata, mentre il coinvolgimento diffuso e la presenza di immunodeficienza si associano a esiti decisamente peggiori.
Sono questi i risultati di una revisione sistematica pubblicata sull’International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, firmata come prima autrice da Madison Boot, del Nepean Hospital, in Australia.
Una neoplasia rara che può mimare patologie benigne
Il linfoma laringeo pediatrico rappresenta una quota minima delle neoplasie testa-collo dell’età evolutiva e la sua rarità contribuisce spesso a ritardarne il riconoscimento. I sintomi iniziali, infatti, possono sovrapporsi a quelli di condizioni molto più frequenti, come laringiti ricorrenti, croup, papillomatosi o altre lesioni benigne.
Gli autori hanno condotto una revisione sistematica secondo la metodologia PRISMA, ricercando su PubMed, Medline ed Embase tutti i casi di linfoma con coinvolgimento laringeo documentato istologicamente in pazienti di età non superiore a 18 anni.
Su 1.196 studi inizialmente identificati, 17 hanno soddisfatto i criteri di inclusione, per un totale di appena 18 pazienti, a conferma dell’estrema rarità della condizione. L’età mediana alla diagnosi era di 13 anni e circa due terzi dei pazienti erano maschi.
Il 94,4% dei casi presentava linfoma non-Hodgkin, prevalentemente di derivazione B-cellulare, tra cui linfoma diffuso a grandi cellule B e linfoma di Burkitt. Un solo caso riguardava un linfoma di Hodgkin.
La sede sovraglottica è la più frequentemente coinvolta
Dal punto di vista anatomico, la sovraglottide rappresentava la sede più frequentemente interessata (50% dei casi), seguita dal coinvolgimento transglottico, presente in circa un terzo dei pazienti. Quest’ultimo risultava più spesso associato a una compromissione delle vie aeree.
I sintomi dominanti erano quelli legati alla fonazione e alla progressiva riduzione del lume respiratorio. La disfonia era il disturbo più frequente, seguita da dispnea e stridore. Disfagia, tosse, tumefazione cervicale e sensazione di globo erano meno comuni.
Particolarmente rilevante per l’otorinolaringoiatra è il potenziale ritardo diagnostico: la durata mediana dei sintomi prima della diagnosi era di circa tre mesi, ma in alcuni casi raggiungeva i 36 mesi. Le lesioni, inoltre, possono presentarsi endoscopicamente come masse lisce, pallide e non ulcerate, con un aspetto non necessariamente suggestivo di malignità.
Per questo motivo, la persistenza di una sintomatologia laringea non spiegata o sproporzionata rispetto a una diagnosi apparentemente benigna dovrebbe indurre a procedere con una valutazione endoscopica approfondita e, quando indicato, con una biopsia.
La terapia è soprattutto sistemica, la chirurgia ha un ruolo limitato
Due terzi dei pazienti presentavano una malattia localizzata, mentre nei restanti il linfoma era diffuso. Quest’ultimo quadro si associava più frequentemente a sintomi sistemici e immunodeficienza e comportava un rischio prognostico nettamente maggiore.
La chemioterapia è risultata il principale trattamento, utilizzata da sola in oltre la metà dei casi. La chemioradioterapia è stata impiegata in pazienti selezionati, mentre la radioterapia isolata era riservata soprattutto ad alcune forme localizzate.
A differenza di molte altre neoplasie laringee, la chirurgia ha un ruolo limitato: è utilizzata essenzialmente per ottenere una diagnosi istologica o per stabilizzare urgentemente le vie aeree. Un debulking può rendersi necessario in casi selezionati, ma non deve ritardare l’avvio della terapia sistemica.
Malattia diffusa e immunodeficienza indicano una prognosi peggiore
Nel complesso, il 50% dei pazienti ha ottenuto una remissione duratura, mentre il 38,9% è deceduto durante il follow-up. Il decesso ha riguardato circa i due terzi dei pazienti con malattia diffusa.
La recidiva locoregionale è stata osservata nel 16,7% dei casi ed esclusivamente nei pazienti con iniziale coinvolgimento diffuso o transglottico. Due dei tre pazienti con recidiva sono successivamente deceduti.
I risultati vanno interpretati con cautela: la revisione comprende soltanto 18 casi, in gran parte case report o piccole serie retrospettive, con notevole eterogeneità per istotipo, strategie terapeutiche e durata del follow-up. Tuttavia, il messaggio clinico è chiaro: nei bambini e negli adolescenti con sintomi laringei persistenti, soprattutto disfonia, stridore o dispnea, il linfoma deve essere considerato anche in assenza di un quadro endoscopico francamente maligno.
Diagnosi istologica precoce, corretto staging e gestione multidisciplinare tra otorinolaringoiatra, oncologo pediatrico, radiologo e team di terapia intensiva rappresentano i passaggi chiave per migliorare gli outcome di questa rara, ma potenzialmente grave condizione.
